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组织细胞增生症
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什么是组织细胞增生症?

  • 组织细胞增生症是一组少见的、以郎格罕斯细增生为主的疾病。

  • 组织细胞增生症的病因和病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤。也有人认为本病是免疫系统异常所致。

  • 患者可以出现皮疹呼吸困难、烦渴多饮、多尿骨痛淋巴结肿大、反复发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。

  • 根据发病部位和数量选择不同的治疗方法,包括手术、激素药物治疗等。

  • 患者可出现一些远期后遗症,如功能不全、肝纤维化脂肪肝尿崩症、生长迟缓、性发育不良等,也可有中枢经系统功能损害的表现。

  • 根据不同的类型和分度(级),其预后差异很大,发病年龄越小(如小于2岁),受累器官越多,器官功能碍越明显则预后越差。

你需要到哪个科室就诊?

病科、肿科、皮肤性病

为什么会得组织细胞增生症?

组织细胞增生症的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤。也有人认为本病是免疫系统异常所致。

怎么知道得了组织细胞增生症?

患者可以出现皮、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、反复发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。

需要做哪些检查来确诊组织细胞增生症?

确诊组织细胞增生症需要进行验室检查、影像检查、病理组织检查等。

  • 实验室检查:血象:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞计数轻度升高,血小板减低,少数病例白细胞计数可减低;象:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数呈增生活跃或减低,有骨髓侵犯表现,贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常再做;血沉:部分血沉增快。

  • 影像检查:肺部X线检查多为肺纹理呈网状或点状影,颗粒边缘模糊,不按管分支排列,有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊样气肿,重者呈蜂窝肺样,可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,可合并肺炎,久病者可出现肺纤维化

  • 病理组织检查:病灶内有组织细胞浸润。

医生是怎么诊断组织细胞增生症的?

医生主要根据临床表现、实验室检查及组织病理特点,综合各个因素后考虑后来诊断该病。

  • 临床表现:出现皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、反复发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等。

  • 实验室检查:血象:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞计数轻度升高,血小板减低,少数病例白细胞计数可减低;骨髓象:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数呈增生活跃或减低,有骨髓侵犯表现,贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常再做;血沉:部分血沉增快。

  • 影像检查:肺部X线检查多为肺纹理呈网状或点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列,有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊样气肿,重者呈蜂窝肺样,可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸,可合并肺炎,久病者可出现肺纤维化。

  • 病理组织检查:病灶内有组织细胞浸润。

组织细胞增生症需要和哪些疾病区别?

因组织细胞增生症是一组疾病,可发生在不同器和部位,根据不同的表现与不同系统,与其相应的疾病相鉴别。出现皮疹、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、骨痛、淋巴结肿大、反复发热、牙龈肥大、动作不协调(共济失调)和记忆力减退等症状,需到医院就诊,医生根据病史、临床表现、体格检查和辅助检查排除其他疾病,进行诊断。

怎么治疗组织细胞增生症?

组织细胞增生症的治疗包括抗生素治疗、化疗、激素治疗、手术治疗和其他治疗。

  • 抗生素治疗:重型患者应住院并予足量抗生素治疗。

  • 化疗:主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有潜在发展为全身性病变的趋势,也常选用化疗。如按分期积分系统评价,则分期差、积分高者应选化疗。

  • 激素治疗:对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者,大多需激素治疗。

  • 手术治疗:单个骨受侵或在某些情况下多部位受损者,可使用局部切除。病损浅表,在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形与整形手术,以及功能的损伤。

  • 其他治疗:局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤,或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。

组织细胞增生症有哪些危害?

患者可出现一些远期后遗症,如肺功能不全、肝纤维化、脂肪、尿崩症、生长迟缓、性发育不良等,也可有中枢神经系统功能损害的表现。

治疗后的效果怎么样?

  • 根据不同的类型和分度(级),其预后差异很大,发病年龄越小(如小于2岁),受累器官越多,器官功能障碍越明显则预后越差。

  • 采用联合化疗后,长期存活率65%左右。

怎么预防组织细胞增生症?

本病病因尚不明确,做到早发现早诊断是关键。

概述

组织细胞增殖症(网织细增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型,是一种全身性疾患。

病因

本病病因不明,是一种网状内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。

临床表现

本病一般具有三大典型体征,即颅骨地图样缺损、眼球突出尿崩症,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变,病变处充以大量的灰黄肉芽组织。患儿还可有发育碍,肿大,皮疹色斑和牙龈溃疡,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。
婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热中耳炎复发性细菌感染、贫血和出。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

检查

典型X线表现为扁平椎,颅似椎体软骨病。
病理显微镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞,胞体较大,胞浆为泡沫状。

治疗

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy)。儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不同程度恢复,放射治疗可能损伤骨,采用时应慎重考虑。黄色瘤病婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退缩;照射碟鞍区,使破坏修复,症状均有改善。有尿崩症者给予垂体激素后,尿量减少,尿比重有所改进。对弥漫性嗜酸性肉芽肿,应用长春新碱静点治疗。
如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效,可给予氮芥喋呤,能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

预后

5岁以下儿童单发病变在头6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的病灶,一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大,多表示病变趋于恶化,婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳;很少有长期存活者,如同时有内病变,死亡率高。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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组织细胞增生症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗组织细胞增生症?

组织细胞增生症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防组织细胞增生症?

概述
病因
临床表现
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治疗
预后