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纵隔霍奇金淋巴瘤
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什么是纵隔霍奇金淋巴瘤?

你需要到哪个科室就诊?

为什么会得纵隔霍奇淋巴

病因尚不明确,可能与自身免疫缺陷及EB病毒感染有关。

怎么知道得了纵隔霍奇金淋巴瘤?

纵隔霍奇金淋巴瘤可表现为淋巴结肿大、发热。

淋巴结肿大

  • 浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大或肿大常是首症状,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下、腹股沟淋巴结。

  • 随病程发展,周围出现大小不一新的淋巴结肿大,并可融合成团块状,如果淋巴结增大迅速,甚至侵犯神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大,纵隔淋巴结肿大多见于年轻患者(结节硬化型者常有双侧肿大),预后相对较差。

  • 纵隔淋巴结肿大引起咳嗽胸闷、气促、肺不张、颈交感神经麻痹综合征、上腔静脉压迫征。

发热

热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热后约见于1/6霍奇金淋巴瘤患者,早期发热者占3%~50%。热退时大淋漓可为本病特征。

需要做哪些检查来确诊纵隔霍奇金淋巴瘤?

纵隔霍奇金淋巴瘤可通过验室检查、组织病理学检查进行确诊。

  • 实验室检查

    通过该项检查可反映本病的活跃性,及有没有感染病灶。

  • 病理组织学检查

    可以确诊本病。

医生是怎么诊断纵隔霍奇金淋巴瘤的?

表现

患者有发热,盗汗及消瘦症状。

实验室检查

其他检查

  • 胸部X线片有纵隔

  • 组织病理学检查可见本病的病理特点。

纵隔霍奇金淋巴瘤有哪些病理分型?

纵隔霍奇金淋巴瘤可分为淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型、淋巴细胞耗竭型。

纵隔霍奇金淋巴瘤是如何分期的?

根据病变范围,将淋巴瘤划分病期,有助于治疗方法选择及预后判断。Ann Arbor分期法适用于霍奇金淋巴瘤,纵隔霍奇金淋巴瘤也可参照应用:

  • Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ);或淋巴结以外的单一器官(ⅠE)。

  • Ⅱ期:病变累及横隔同一侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ);或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧一个以上的淋巴结区(ⅡE)。

  • Ⅲ期:横隔上下都已有淋巴结病变(Ⅲ);或同时伴有脾累及(ⅢS);或淋巴结以上某一器官受累,加上横隔两侧淋巴结受累(ⅢE);或脾及结外器官都受累(ⅢSE)。

  • Ⅳ期:病变已弥漫侵犯一个或更多的结外器官,如、胸膜、肠道、骨骼、皮肤等,淋巴结可有或可无累及(Ⅳ)。

纵隔霍奇金淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

  • 纵隔霍奇金淋巴瘤单从症状上很难进行诊断,需要到医院进行检查,才能确诊。

  • 需要与本病鉴别的疾病包括淋巴结核、非霍奇金淋巴瘤肺癌胸腺瘤等。

  • 可通过胸部X线片、病理学检查鉴别。

怎么治疗纵隔霍奇金淋巴瘤?

纵隔霍奇金淋巴瘤要根据病情不同采取不同的治疗措施。

  • 支持治疗

    支持治疗包括:①鼓励经常性的适当活动;②改善贫血;③积极防治各种感染。白细胞减低者注意加强保护性隔离,必要时可给予G-CSF,输注人免疫球蛋白等。应注意仔细观察,早期发现感染,早期处理。

  • 放射治疗

    治疗机或直线加速器均有效。照射方法有局部、不全及全淋巴结放射等三种。

  • 化学治疗

    适应有:
    • 不适于单用放射治疗的患者,即Ⅰb、Ⅱb、Ⅲ及Ⅳ期患者;

    • 在紧急情况下需迅速解除压迫症状者,如脊髓压迫症心包积液、上腔静脉受压、气管受压窒息等;

    • 可作为局部淋巴瘤放射治疗的辅助治疗法,以破坏照射范围以外的肿瘤隐匿灶,弥补局部放射的不足。

纵隔霍奇金淋巴瘤有哪些危害?

  • 压迫上腔静脉,气管,食管可能造成呼吸吞咽困难

  • 化疗并发症影响患者外在形象,给患者造成理负担。

  • 肿瘤治疗疗程长,会给家庭带来巨大的精神及经济负担。

纵隔霍奇金淋巴瘤会转移吗?

本病会发生转移。一般通过淋巴转移,远处转移,血型转移。

治疗后的效果怎么样?

通过积极治疗,有可能延缓患者的生存时间。

怎么预防纵隔霍奇金淋巴瘤?

  • 尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质。

  • 适当锻炼,增强体质,提高自身免疫力。

概述

霍奇病又名淋巴网状细胞肉瘤,是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原多呈离性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。

病因

1.遗传学异常
在患病的同之间,有人类细胞抗原成分的过度表达,而且在许多报道中发现同一家庭可能会由2人或更多的成员患病,而且发病时间很接近,现有充分据说明,遗传与霍奇金淋巴瘤有关,患者的兄弟姐妹中,其发病率可增加5~7倍,本病患者可有染色体异常,
2.病毒感染
目前研究更多的是感染性因素,因为多数患者均以颈部淋巴结肿大为首发,其次为纵隔淋巴结;其他部位淋巴结肿大为首发少见,考虑霍奇金淋巴瘤呼吸道为侵入门户的感染因素(病)之间存在一定的关系。

临床表现

最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤瘙痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累,可出现肝内管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染清直接与间接胆红素碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少贫血。消化道受累可发生黏膜溃疡消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征
霍奇金病本身或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。

检查

1.血象血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多,且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的性率较穿刺涂片高。
在病变缓解时做血沉及血铜定量,若增高,是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73~114μg/ml,此病皆增高,治疗缓解后则降至正常。
2.胸部及纵隔X线断层摄征
可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。
3.下腔静造影和静脉肾盂造影
前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做腹部放疗时需了解脏位置。
4.骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯
5.血清碱性磷酸酶测定
若增高提示有骨及肝转移的可能。
6.必要做肝脾扫描和肝功能测定
B型超声扫描对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

诊断

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的患者,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。

治疗

目前霍奇金病治疗疗效较好,较轻的患者可以治愈,即便是进展期的患者也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期,局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的患者可加用化疗。正确掌握每个患者治疗原则制定合理的治疗方案。
1.手术原则
手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的。主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期,通过影像学检查,对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法,获取足够材料以更好的明确诊断。
2.手术方法
根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种:纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法,在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。根据病理科医师的见,决定所获标本是否满意,如果可以取得明确诊断则不需要重复活检,以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外,还可以了解纵隔受累情况,并能在手术视野内对可疑之处进行活检。因此,对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。
3.放射治疗
照射方法分3种:局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外,尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。如病变在横膈上采用“斗篷”式,“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结,但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35~40Gy,3~4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期患者如原发病变在膈上,可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期患者均须用全淋巴结区照射。
4.化疗
最常用MOPP[氮芥长春新碱丙卡巴肼基苄肼),泼尼松(强的松)]方案,晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性,加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎呕吐,所以文献推荐了不同的治疗方案,其中以ABVD[阿霉素,博来霉素硫酸长春碱(长春花碱),达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟,该方案的缓解率为62%,其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期患者使用上述联合化疗方案后,最好对原有明显肿瘤的原发部位,局部加用25~30Gy放射治疗。

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纵隔霍奇金淋巴瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

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